更新日期：
2020 年 9 月 1 日
描述：
精氨酸是尿素循环所必需的碱性氨基酸。它是由天冬氨酸和精氨酸形成的二肽，在被吸收并水解成游离氨基酸后，它们进入血液，在那里它们被输送到不同的器官和组织，在与其他氨基酸结合后，它们构成了蛋白质合成的起始... 它还能刺激脑垂体释放生长激素 (GH)。
临床用途：
12岁以上儿童蛋白质摄入不足或恢复期氨基酸缺乏状态的防治（A）。
尿素循环障碍（E：标签外）
生长激素缺乏症的诊断（E：标签外）。
剂量和给药指南：
预防和治疗由于蛋白质摄入不足或恢复期引起的氨基酸缺乏状态：
Sorbenor®。12 岁以上的儿童：每日 2-3 克（2-3 安瓿），随餐口服。治疗不应超过 2 周。
增效剂®。12 岁以上的儿童：每天在其中一餐中口服 5 克（1 安瓿）。治疗不应超过 2 周。
尿素循环障碍的急性治疗：
可用数据有限：在婴儿、儿童和青少年中。基于特定酶缺乏症的剂量：
待定诊断：静脉注射 600 mg/kg，作为 90-120 分钟的推注，与苯乙酸钠 250 mg/kg 和苯甲酸钠 250 mg/kg 联合使用。继续使用 600 mg/kg/天的维持剂量。如果精氨基琥珀酸合酶或裂解酶缺乏症被排除在诊断之外，则剂量应减至 200 mg/kg/天。
N-乙酰谷氨酸合酶缺乏症、氨甲酰磷酸合成酶 1 缺乏症、鸟氨酸转氨甲酰酶缺乏症： 200 mg/kg 静脉注射 90-120 分钟，与 250 mg/kg 苯乙酸钠和 250 mg/kg 苯甲酸钠联合使用。继续维持剂量为 200 mg/kg/天。
精氨基琥珀酸合酶或裂解酶缺乏症： 600 mg/kg/天静脉注射 90-120 分钟，与苯乙酸钠 250 mg/kg 和苯甲酸钠 250 mg/kg 联合使用。继续使用 600 mg/kg/天的维持剂量。
尿素循环障碍的慢性治疗：
氨基甲酰磷酸合成酶 1 缺乏症；鸟氨酸转氨甲酰酶缺乏症： 170 mg/kg/day 口服，分为 3-4 剂，或 3.8 g/m 2 /day，最大 6 g/day 分为 3-4 剂。
精氨基琥珀酸合成酶或裂解酶缺乏症： 400-700 mg/kg/day 分 3-4 次口服或 8.8-15.4 g/m 2 /day 分 3-4 次口服。
生长激素缺乏症诊断：
剂量为 0.5 g/kg，静脉注射，超过 30 分钟；最大剂量 30 g。
行政：
在治疗急性高氨血症时，可与注射用苯甲酸钠和苯乙酸钠联合给药；中心线是首选。
禁忌症：
对精氨酸或其制剂的任何成分过敏。
防范措施：
外渗：由于静脉溶液的高渗性，应仅通过导管静脉内给药。
超敏反应和输注相关反应：快速输注（例如，少于 30 分钟）可能引起局部刺激、恶心或呕吐。
电解质失衡：因本品含氯而导致电解质失衡的患者应慎用。
肾功能不全：精氨酸代谢可能导致含氮产物的消除。肾功能不全患者应谨慎使用，因为这些产品的消除可能会减少。
在儿科患者中有致命过量的报道。输注时必须格外小心，因为这些患者用药过量可能导致高氯性代谢性酸中毒、脑水肿或死亡。应监测酸碱平衡和肾功能。精氨酸的积累会导致一氧化氮过量产生，从而导致低血压和血管扩张。
Sorbenor® 和 Potentiator® 含有蔗糖。患有遗传性果糖不耐受、葡萄糖或半乳糖吸收不良或蔗糖酶-异麦芽糖酶不足的患者不应服用该药。
副作用：
心血管：静脉刺激，快速输注时潮红。
中枢神经系统：头痛、麻木。
胃肠道：恶心、呕吐。
频率 <1%：过敏反应、脑水肿、血尿、高钾血症、超敏反应、注射部位反应、意识丧失、口腔感觉异常、皮肤坏死（由于外渗）。
药物相互作用：
由于与精氨酸给药相关的高钾血症风险，应避免或监测钾而无需同时使用保钾利尿剂治疗。
药物数据：
Sorbenor®（天门冬氨酸精氨酸）1 克/5 毫升安瓿口服液（20 瓶装）。赋形剂：对羟基苯甲酸甲酯和丙酯、蔗糖、杏仁香精、焦糖和纯净水。
Potentiator®（天门冬氨酸精氨酸）5 克/10 毫升安瓿口服液（20 瓶装）。赋形剂：山梨糖醇、蔗糖、柠檬酸一水合物、糖精钠、焦糖调味剂、焦糖色素、山梨酸钾、对羟基苯甲酸甲酯和丙酯、去离子水。
L-精氨酸盐酸盐安瓿 5 g/10 ml（10 安瓿包装）。可通过西班牙药品管理局的网站获得。特殊情况下的药物。
参考书目：
AEMPS-CIMA [互联网数据库]在线药物信息中心的技术数据表。西班牙马德里：西班牙药品和保健品署 (AEMPS)。可在：https ://cima.aemps.es/cima/publico/home.html
美国药剂师协会（编辑）。儿科和新生儿剂量手册。第 14 版。哈德森（俄亥俄州）：Lexi Comp；2010.
词典数据库。精氨酸：药物信息。
Couce ML、Bustos G、García-Alix A等。新生儿高氨血症诊断和紧急治疗的临床指南。小儿科医生（Barc）。2009;70(2):183-188。
Häberle J、Boddaert N、Burlina A等人。尿素循环障碍的诊断和管理建议指南。Orphanet 罕见病杂志。2012；7：32。
Micromedex Healthcare® 系列 [互联网上的数据库]。科罗拉多州格林伍德村：Thomson Micromedex Durgdex® 系统；1974-2012 [2020 年 2 月 22 日访问]。网址： www.thomsonhc.com/home/dispatch.
儿科和成人患者高氨血症诊断和治疗方法的建议。马德里社区代谢疾病诊断单位和监测小组；2017.
UpToDate（儿科药物信息）[互联网数据库]。马萨诸塞州沃尔瑟姆：Wolters Kluwer Health Clinical Solutions；2012 [2020 年 8 月 11 日访问]。可在：www.uptodate.com
更新日期： 2020 年 9 月。
每个 Pediamecum 文件中提供的信息均已由西班牙儿科协会药物委员会审查，并基于引用的参考书目。在任何情况下，这些表格都不应取代西班牙药品和健康产品管理局 (AEMPS) 或欧洲药品管理局 (EMA) 批准的每种药物的表格。
显示此报价的提示
西班牙儿科协会药物委员会。小儿科。2015 年版。ISSN 2531-2464。. 可在：
https://www.aeped.es/comite-medicamentos/pediamecum/arginina 获取。于 2022 年 12 月 20 日咨询。